言语障碍

　　在医学临床中，凡影响通过视听途径的基本言语交际过程的病态现象属言语障碍；而影响造句表意或理解他人言语含意等较高级过程的病态现象则为语言障碍。言语障碍可由视、听、发音、书写器官的器质性病变造成，也可以是发育性的言语障碍，如口吃和发不出某些辅音等等。语言障碍常见于发育期，如儿童学语迟缓。也见于某些精神障碍，如大脑受损造成失语症时语言和言语均有明显障碍。语言能力是智力表现的一个重要组成部分，所以在智力落后或智力发育不全、谵妄、痴呆等情况下都见有语言障碍。

概述

　　语言(1anguage)是人类在社会劳动和生活过程中形成并发展起来的，它是指通过运用各种方式或符号(手势、表情、口语、文字)来表达自己的思想或与他人进行交流的能力，是一种后天获得的、人类独有的复杂的心理活动。言语障碍是指对口语、文字或手势的应用或理解的各种异常。本篇叙述由局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍，包括构音困难和失语。

病因

　　由于发育延迟而引起的语言障碍，并不是由于听力障碍、中枢神经系统的器质性损害及严重的精神发育迟缓造成的称之为发育性语言障碍(developmentalaphasis)沈晓明主编《临床儿科学》报道7%～10%的儿童在语言的发育上低于正常标准，有3%～6%的儿童存在语言感受或表达障碍并影响日后的阅读和书写。另外，目前中国有700万聋哑人绝大多数为语前聋者。此处讨论的言语障碍主要指局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍包括构音困难和失语。脑部疾病，特别是脑血管病导致的言语障碍［构音困难和(或)失语症］症状发病率相当高。据1982年6个城市脑血管病流行病学调查资料，脑血管病的中国年发病率为182/10万人口，就诊患病率为620/10万人口近年来的资料显示脑血管病已经是成人患病死亡原因的首位。在脑出血部位统计中可累及语言区的半球出血（内囊和基底核）占到80%；在缺血性脑血管病发病部位统计中可累及语言区的大脑中动脉血栓形成也占到60%～80%。常见的椎-基底动脉血栓形成各种病因导致的脑干后组脑神经病变以及某些肌病则可导致构音困难。

临床表现

　　1.构音困难为言语表达阶段所包括的各组织结构的损害或生理过程的失调所造成的言语表达障碍叫做构音困难如果言语完全不可能就称为构音不能。

　　这组症候的特点是构音运动(即把脑内言语变成声音、组成言语的运动功能)障碍因此它并不包括词意或言语的正确理解及运用的障碍。而只是表现为口语的声音形成困难，严重者则完全不能发音。

　　(1)上运动神经元损害的构音困难：一侧构音器官接受双侧上运动神经元的控制和支配，包括初级运动皮质中央前回头面部区域及其发出的锥体束。所以单侧的上运动神经元损害，并不造成永久性的构音困难。

　　双侧上运动神经元损害诸如假性延髓性麻痹、肌萎缩侧索硬化症以及中脑的肿瘤或血管病侵犯了两侧大脑脚底时，可出现构音困难。

　　此类构音困难的症候特点是：构音肌瘫痪舌较正常小而硬言语含混不清特别是唇音及齿音受到严重牵累上运动神经元性构音困难还常伴有吞咽困难、饮水呛咳及情感障碍。

　　(2)下运动神经元损害的构音困难：核性损害造成的构音障碍常以舌肌麻痹为先，舌运动受限，发音缓慢而含混，继之发生软腭麻痹而有鼻音当咽喉肌功能由于疑核的完全损害而丧失时则有完全性构音不能。

　　核下性麻痹引起的构音障碍常早期就出现软腭局限性损害，出现构音困难呈鼻音如喉返神经麻痹时则出现声带肌麻痹早期出现声门闭合麻痹双侧声带麻痹时，声带处于固定位此时有呼吸困难出现窒息(声门关闭)。而声门闭锁肌麻痹时则声门开大虽没有呼吸困难但有发音不能。

　　感染性多发性神经根炎(Gullain-Barre综合征)可出现面神经麻痹延髓性麻痹，往往伴有软腭及咽部麻痹声带麻痹舌肌出现麻痹者少见所以多表现为发音无力、喉音障碍显著。

　　(3)大脑基底核损害的构音困难：主要由于锥体外系病变导致构音器官肌张力增高、震颤等因素引起。症状特点是言语徐缓说话时节律慢音韵紊乱音节急促不清很像喃喃自语，并常有断缀多见于肝豆状核变性、手足徐动症、舞蹈病等Parkison综合征则表现为语音低、音节快而不连贯、语音单调及言语反复。

　　(4)小脑系统损害的构音困难：又称作共济失调性构音困难主要由于构音器官肌肉运动不协调或强迫运动造成主要表现为：

　　①暴发性言语：言语显著拖长，有不均匀的音强因而时常呈暴发性，患者的语音强度时而极低，时而突然极高，并急速发出一连串的音节或词句。

　　②吟诗状(或叫分节性)言语：是小脑系统损害时言语障碍的又一特点系由于说话时重音的配置异常并被均匀地分隔成许多不连贯的言语阶段，很像吟诵旧体诗词那种抑扬顿挫的音调吟诗状言语最多见于小脑蚓部受损、小脑变性性疾患多发性硬化症有10%～15%的患者出现此类构音困难。

　　吟诗状言语、意向性震颤和眼震共同构成经典的Charcot三联征。

　　(5)肌肉病变所致的构音困难：

　　①重症肌无力：唇舌软腭肌肉无力最著，此种无力于休息后好转。表现为连续说话后语音不清，再休息后又好转。此外，眼外肌尤其是提上睑肌力弱明显，可以伴有咀嚼及咽下困难上述症状经注射依酚氯铵（腾喜龙）或新斯的明后消失而确诊。

　　②进行性肌营养不良症：面肩肱型时可有口轮匝肌萎缩，舌肌偶可有萎缩，故有唇音、舌音构音障碍。

　　③萎缩性肌强直症：有颜面肌及舌肌萎缩软腭麻痹口轮匝肌肌萎缩，出现构音障碍。有时有舌音障碍可能是舌肌肌张力增高症状之一。

　　2.失语参与脑内言语阶段的各结构损害或功能失调即造成失语。它既同听觉障碍(言语感受阶段)无关，又同言语肌(言语表达阶段)的瘫痪或其他运动障碍无关，这些正是失语症与构音困难的区别所在。

　　有95%以上的人左侧大脑为言语和语言表达的优势半球右利手人的右侧大脑为优势半球者极为少见，仅在文献中有个案报道绝大多数左利手的人因左侧或右侧半球的病变而表现出一些言语或语言表达方面的障碍，这一点表明基于病人的个体情况要对惯用左手者的大脑半球的支配情况作出预测比较困难。最能预测言语或语言表达障碍的部位是控制经常喜欢做技巧性运动那侧手的半球区域或大脑外侧裂边缘区发生的病变越远离这一区域，引起言语或语言表达障碍的可能性越小由于病变引起的言语或语言表达障碍包括了一组疾病，统称为失语症。

　　(1)言语中枢：言语功能异常复杂，它在大脑皮质上的位置不可能狭隘地给以定位。临床上单靠言语障碍这个症状来断定病灶的位置是相当困难的，但是皮质上有些区域对于言语功能及其某些方面具有主要的意义仍然可以相对地区分为各个言语中枢。

　　主要的言语中枢有4个，言语感觉中枢位于颞上回后部言语运动中枢位于额下回后部，阅读中枢位于顶叶角回，书写中枢位于额中回后部。各言语中枢之间又互有联系。

　　(2)失语的临床类型：关于失语症的分类说法不一目前多采用Benson(1979)分类法，此法兼顾了临床特点和病灶定位，具有较强的科学性和实用性。

　　①外侧裂周围失语综合征：其包括运动性失语、感觉性失语和传导性失语。共同特点为口语复述困难和病灶部位在优势半球外侧裂附近。

　　A.运动性失语(anandia)：又称Broca失语或非流利型失语。患者不能讲话，但对别人的言语和阅读书报的理解力均无影响他知道他要讲什么，但他不能这样讲。用词重复，常讲错，但讲错后患者立刻发觉因此苦恼自己讲不好故而这种病人常较沉默寡言有时患者尽管不能提出议论但他能流畅地诵诗唱歌计算咒骂。病灶集中在优势侧额下回后部皮质或皮质下。

　　B.感觉性失语(sensoryaphasia)：又称Wernicke失语或流利型失语，以流利型错语和理解障碍为主要特点(必有复述障碍，命名困难常见)病灶位于左侧颞顶或颞顶枕区。由于听懂讲话的功能较其他言语功能出现得早，感觉性言语中枢是主要的言语中枢它损害时引起的症状最严重可同时发生与该中枢联系的其他言语中枢的功能障碍尽管运动性言语中枢仍保存但言语的正确性已被破坏，必然合并运动性失语患者不仅不能理解别人对他讲话的内容也不能发觉自己讲话的错误，因此常苦恼别人不能听懂他的话。患者还喜欢讲话但讲不准确用错词，甚至创用新字，即所谓的流利型错语此类失语一般预后较差。

　　C.传导性失语：以流畅能达意的自发言语理解近于正常而复述极困难为特点传导型失语病变局限是各型失语中病变最小的病变部位可能是在优势半球弓状束(联结语言感觉中枢和语言运动中枢)常规神经系统检查多无变化大多数病人有命名困难阅读检查有严重的错语预后一般较好，可恢复至仅有命名障碍。

　　②分水岭(边缘带)失语综合征：此类失语的特点是：失语而无复述障碍或复述相对好病变在分水岭区包括经皮质运动性失语经皮质感觉性失语和经皮质混合性失语3种。

　　A.经皮质运动性失语：除复述无障碍外其特点与运动性失语相似。口语理解较好，但患者常有严重失用，因此判断需小心。命名有障碍书写亦有缺陷大多数患者有右侧的偏瘫。病灶多在优势区Broca前部或上部最具特点的是额下回中部或前部。

　　B.经皮质感觉性失语：亦除复述好外，其他与感觉性失语相似。命名、阅读和书写常有障碍病变部位在左侧颞顶分水岭区。

　　C.经皮质混合性失语：为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存。其特点为除口语复述外，所有语言功能均不正常，病变在优势半球分水岭大片病灶。

　　③皮质下失语综合征：传统上认为典型失语综合征一般只提示纯皮质病变或是皮质与皮质下同时受累，而丘脑及基底核在失语产生上不起作用。近些年来，通过对这些结构在语言上的作用及对存活病例的深入研究，指出单纯皮质下病变也可以引起失语综合征。许多资料表明皮质下病变引起的失语综合征与所谓典型的失语不相符。现简述如下：

　　A.丘脑性失语：此类失语的特征为说话少、找词困难命名障碍、低音调自主言语少，对复杂命令不理解，阅读及书写障碍，复述好，大多有记忆障碍丘脑失语的预后一般良好，多可在几周内恢复可留有命名障碍。

　　B.底节性失语：病灶限于壳核尾状核苍白球区常包括内囊其特点为有构音障碍、低音调，可有错语口语理解相对较好，复述亦可。命名阅读及书写均有障碍底节性失语有些类似经皮质运动性失语，有些类似经皮质感觉性失语，此类失语同时常并有偏瘫症状预后较好。

　　④命名性失语(anomicaphasia)：是指以命名障碍为惟一或主要症状的失语，其特点为流利性口语，神经系统检查一般无阳性体征，亦可有轻度偏瘫，病灶在左颞枕顶结合区。

　　⑤完全性失语：所有语言功能均严重受损口语表达明显受限但真正的缄默亦罕见通常能发音，为单音节口语理解严重障碍，不能复述命名阅读书写障碍有严重的神经系统体征。病灶在左大脑中动脉分布区，预后差。

　　⑥失读(alexia)：是指对书写语言的理解能力的丧失，可以是完全的，也可以是部分的，常伴有命名性失语，主要因优势半球角回损伤所致。

　　⑦失写(agraphia)：几乎所有失语病人均有不同程度的失写因而可作为失语的筛选测验书写是最难掌握的语言功能，至今仍无满意的分类。

诊断

　　一、病史

　　对于言语障碍的患者病史的采集比较困难，一般以家属的代述为主。应注意患者患病的时间，患病的急缓，既往有无类似发作，治疗效果如何。起病较急的言语障碍以脑血管病多见，尤其是优势半球的脑血管病。急性起病的言语呈爆发性语言，并且伴有共济失调者以小脑血管病多见。反复发作的言语障碍最后导致构音障碍，构音障碍和吞咽困难者以多发性脑血管病或多发性硬化多见。发音障碍在早晨

　　轻，下午重，或开始时正常经过短时间的言语后迅速出现言语低沉或构音不清者多为重症肌无力。与遗传有关的舞蹈动作伴有言语障碍以遗传性舞蹈病多见。

　　二、体格检查

　　注意患者的精神状态。只有在意识、定向或判断无障碍的情况下才能获得有价值的结果。检查失语时在患者叙述病史时便已开始。有无语言不流利、字词不恰当、不能理解的言语。下列情况提示有言语功能障碍：言语中字的省略，严重时失去语法结构，也称电报式言语；字的错用或代用，用同义词或其他不甚恰当的词代替不能想出的字词，可出现大量的错字错词；言语迟缓、刻板或不适当的中断。观察患者能否正确理解和回答检查者提出的问题，提问可由简到繁，也可口述指示，让患者遵嘱执行并观察其执行情况。命名的检查，检查者拿出一些常用的物件嘱患者叫出其名称，并说明其用途。失用的检查可观察患者的自发动作有无错误，能否正确完成嘱其执行的动作，如闭眼、伸左手、点燃香烟等。失认的检查可问患者能否正确辨认和使用日常用品，是否还认识熟人，对日常生活声音及乐曲是否熟悉，触觉性失认的检查可用一些常用物品，让其闭目单手抚摸辨认。

　　三、辅助检查

　　语言障碍患者应根据不同的语言障碍类型进行，一般急性发病的失语，以中枢神经系统疾病多见，应选择脑CT或MRI检查。对于构音障碍应根据具体情况进行不同的检查如：新斯的明试验、胸部X线检查、肌电图检查、腰穿检查等。[1]

治疗

　　成人由局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍主要是针对原发病进行治疗，在康复期则是进行语言训练对由于发育延迟而引起的语言障碍，有表达性和感受性语言障碍两种感受性语言障碍者，重点在于训练对语音的理解听觉记忆及听觉知觉等。对表达性语言障碍者，重点在于训练患儿模仿别人讲话，父母最好也参与训练。表达性语言障碍者预后良好，不经治疗也可随年龄的增长逐渐获得语言能力但学习可能出现困难。感受语言障碍者预后较差专门训练后语言能力可能有不同程度的恢复轻症患儿恢复较好，重度较差。严重者同时伴部分听力损害者几乎不可能治愈。